Tumor de células gigantes de la vaina del tendón
Antecedentes
Los tumores de células gigantes de la vaina del tendón son los segundos tumores más comunes de la mano, junto con los quistes ganglionares simples que son los más frecuentes.
Los tumores de células gigantes de los tejidos blandos se clasifican en 2 tipos:
- Tipo localizada que es la más común
- Tipo difuso que es raro
La forma difusa se considera la contraparte de la sinovitis vellonodular pigmentada difusa de tejidos blandos y típicamente afecta a las extremidades inferiores. Su distribución anatómica es paralela a la de la sinovitis vellonodular pigmentada, con lesiones más comúnmente encontradas alrededor de la rodilla, seguido por el tobillo y pie; sin embargo, la forma difusa de vez en cuando afecta a la mano.
Normalmente, estas lesiones, como las de la sinovitis vellonodular pigmentada, ocurren en pacientes jóvenes; el 50 % de los casos se diagnostican en pacientes menores de 40 años. La forma difusa suele ser localmente agresiva, y son comunes múltiples recidivas después de la escisión.
Debido a las similitudes en la edad, localizaciones tumorales, presentación clínica y los síntomas de los pacientes con sinovitis vellonodular pigmentada y los pacientes con la forma difusa de los tumores de células gigantes de la vaina del tendón, la forma difusa probablemente representa una extensión extra-articular de una sinovitis vellonodular pigmentada intra-articular primaria. Los resultados del análisis de ADN por citometría de flujo sugieren que la sinovitis vellonodular pigmentada y los tumores de células gigantes de la vaina del tendón son lesiones histológicamente similares pero clínicamente diferentes. Como el origen de estas masas de tejidos blandos mal confinados es incierto, Enzinger y Weiss clasifican estos tumores como el tipo difuso de los tumores de células gigantes de la vaina del tendón, ya sea que impliquen la articulación adyacente o no.
Este artículo se centra en la forma localizada común de los tumores de células gigantes, que es el tumor de células gigantes de la vaina del tendón que se encuentra frecuentemente en las manos y los pies.
Historia clínica
Los tumores de células gigantes de la vaina del tendón son generalmente masas indoloras que han estado presentes durante mucho tiempo. La duración de los síntomas reportados oscila entre semanas y hasta 30 años. Estos tumores generalmente no causan síntomas, a excepción de adormecimiento distal de vez en cuando; sin embargo, la discapacidad leve puede ser el resultado de la alteración de la función del dedo, secundario al tamaño de la lesión.
Epidemiología
Los tumores de células gigantes de la vaina del tendón son los segundos tumores más comunes en la mano; los quistes ganglionares simples son los más comunes. Se dan con más frecuencia en pacientes de 30-50 años, con un pico de incidencia en edades comprendidas entre 40-50 años. Rara vez se encuentran en pacientes menores de 10 años o mayores de 60 años. La proporción de mujeres a hombres es de 3:2.
Estos tumores se asocian con la enfermedad degenerativa de las articulaciones, especialmente en la articulación interfalángica proximal. Una asociación ocasional con artritis reumatoide ha sido reportada. Sin embargo, se ha demostrado que no hay relación patogénica entre ambas condiciones, y su ocurrencia simultánea puede ser una coincidencia. El antecedente traumático se produce en un número variable de estos pacientes, pero su asociación con estos tumores también es probablemente una coincidencia.
Etiología
Como ocurre en la mayoría de los tumores de los tejidos blandos, la etiología de los tumores de células gigantes de la vaina del tendón se desconoce. Las teorías patogénicas incluyen trauma, metabolismo lipídico alterado, proliferación de los osteoblastos, infecciones, trastornos vasculares, mecanismos inmunológicos, inflamación, neoplasia y trastornos metabólicos. Probablemente la teoría más aceptada, como Jaffe et al. ha propuesto, es que se trate de una hiperplasia reactiva o regenerativa asociada con un proceso inflamatorio.
Las pruebas histoquímicas muestran que las células mononucleares y células gigantes presentes en estas lesiones se asemejan a los osteoclastos, sugiriendo una estirpe de monocitos/macrófagos derivadas de la médula ósea. Recientemente se ha demostrado que estos tumores son proliferaciones policlonales, lo que sugiere que son proliferaciones neoplásicas, si se acepta la premisa de que una masa tumoral debe mostrar clonalidad para ser clasificada como neoplasia.
Presentación clínica
Típicamente, estas masas se producen a lo largo del aspecto volar de la mano y los dedos, comúnmente adyacentes a la articulación interfalángica distal. Dos tercios de estas masas están situados a lo largo del aspecto volar de los dedos. El índice y los dedos largos están más comúnmente involucrados. A pesar de la prevalencia de lesiones volares, una localización dorsal no es infrecuente. Existe un ligero predominio de la mano derecha. El sitio en segundo lugar más común son los dedos del pie. Sitios menos comunes incluyen áreas extra-articulares alrededor de las articulaciones más grandes, como las rodillas, muñecas y tobillos.
Tabla: Localización anatómica del TCG de la vaina del tendón en la literatura
| Pulgar | Índice | Corazón | Anular | Meñique | Muñeca y mano | Total | |
|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Al-Qattan | 1 | 15 | 15 | 4 | 8 | 0 | 43 |
| Darwish and Haddad | 19 | 10 | 5 | 5 | 7 | 5 | 51 |
| Garg and Kotwal | 14 | 28 | 18 | 36 | 6 | 4 | 106 |
| Jones et al | 15 | 24 | 20 | 12 | 20 | 0 | 91 |
| Kotwal et al | 4 | 16 | 10 | 12 | 4 | 2 | 48 |
| Middleton et al | 4 | 3 | 1 | 3 | 1 | 0 | 12 |
| Phalen et al | 7 | 12 | 18 | 11 | 7 | 2 | 57 |
| Reilly et al | 21 | 27 | 21 | 21 | 17 | 0 | 107 |
| Rodrigues et al | 5 | 7 | 2 | 2 | 1 | 1 | 18 |
| Uriburu and Levy | 4 | 3 | 1 | 3 | 4 | 0 | 15 |
| Ushijima et al | 37 | 38 | 37 | 23 | 23 | 6 | 164 |
| Wright | 12 | 10 | 11 | 5 | 6 | 13 | 57 |
| Adams et al | 11 | 24 | 17 | 7 | 5 | 1 | 65 |
| Total | 154 | 217 | 176 | 144 | 109 | 34 | 834 |
| Porcentaje | 18.5% | 26.0% | 21.1% | 17.3% | 13.1% | 4.1% |
Erin L. Adams, BS, Eric M. Yoder, MD, MBA, and Morton L. Kasdan, MD, FACS. Giant Cell Tumor of the Tendon Sheath: Experience With 65 Cases. Eplasty, Volume 12, November 12, 2012.
Los tumores de células gigantes de la vaina del tendón son masas firmes, lobuladas, no dolorosas, de crecimiento lento que están firmemente fijadas a las estructuras subyacentes. Normalmente, la piel que lo recubre es libremente móvil sobre la masa proximal en los dedos. La piel está adherida distal al tumor. En las lesiones de los dedos, hay ocasionalmente un entumecimiento leve en la parte distal de la yema del dedo involucrado. La lesión es negativa a la transiluminación. La transiluminación aparece con una estructura enquistada.
Estudios por imágenes
Radiografía simple
Las radiografías simples muestran una sombra circunscrita de los tejidos blandos de aspecto benigno en el 50 % de los casos. Estas radiografías también muestran la erosión cortical del hueso debido a un efecto de la presión de la masa adyacente en la corteza en el 10-20 % de los casos.
- La invasión ósea verdadera no es típica y es sugestiva de una neoplasia agresiva.
- La erosión cortical de estos tumores es más común en los pies que en otros lugares debido a que los fuertes ligamentos en esta región con frecuencia impiden el crecimiento del tumor hacia el exterior.
- De vez en cuando, se ve en tumores de células gigantes de la vaina del tendón la calcificación intralesional de los tejidos blandos. Esta calcificación intralesional puede confundirse con condromatosis sinovial, condroma perióstico o tendinitis calcificada.
- En raras ocasiones cuando hay una erosión cortical, la lesión puede tener un aspecto radiológico sugestivo de una condroma perióstico.
Resonancia magnética (RM)
Los tumores de células gigantes de la vaina del tendón con frecuencia tienen un aspecto único en la RM, que muestra una masa de partes blandas extra-articular. La intensidad de señal en T1 y en T2, por lo menos en algunas partes del tumor, ha disminuido. Sin embargo, este aspecto no es totalmente específico de tumores de células gigantes de la vaina del tendón.
El grado en que estas áreas de baja señal de intensidad están presentes depende de la cantidad de hemosiderina, que varía de unas zonas a otras. La sinovitis vellonodular pigmentada a menudo tiene más áreas de baja señal de intensidad en las imágenes ponderadas en T2, secundarias a su contenido superior en hemosiderina, resultante de la hemorragia intralesional característica.
Ecografía
La ecografía muestra una masa sólida, homogénea, hipoecoica en general, en relación con los tendones flexores de los dedos, con aumento de la vascularización en los estudios con Doppler.
Hallazgos histológicos
Hallazgos macroscópicos
Un diagnóstico patológico preoperatorio se debe hacer con una biopsia por aspiración con aguja fina.
Los tumores de células gigantes de la vaina del tendón tienen un aspecto multinodular bien delimitado y con frecuencia poseen ranuras poco profundas a lo largo de sus superficies profundas creadas por los tendones. Suelen ser pequeños, con un diámetro de 0,5 a 5 cm. En comparación con otras lesiones, los tumores en los dedos de la mano suelen ser más pequeños y de apariencia más regular. En pies y otras localizaciones son más grandes e irregulares. Al corte, muestran una apariencia moteada, con coloración gris-marrón a amarillo-naranja, según la cantidad de hemosiderina, colágeno e histiocitos. Tumores con más depósito de hemosiderina por sangrado presentan tonalidades amarillo-naranja o rojizo-marrón.
Resultados microscópicos
La mayoría de los tumores de células gigantes de la vaina del tendón son moderadamente celulares y compuestos por capas de células redondeadas o poligonales mezcladas con zonas colagenizadas hipocelulares. Hay un número variable de células gigantes. Son comunes las células xantomatosas que contienen hemosiderina, localizadas en la periferia de la lesión. Se observan cantidades variables de cristales refringentes dorados de hemosiderina dentro de los histiocitos.
En la forma localizada de la enfermedad, existe a menudo una cápsula de colágeno maduro que rodea el tumor. Esta cápsula es continua con septos fibrosos que dividen el tumor en nódulos vagos. En la forma difusa, el tumor no está encapsulado y crece en hojas expansivas.
Las células gigantes también son menos comunes en la forma difusa. Las características histológicas de los tumores de células gigantes de la vaina del tendón y las formas de sinovitis vellonodular pigmentada son esencialmente las mismas; por tanto, constituyen un espectro histopatológico de lesiones benignas a localmente más agresivas.
Hallazgos citopatológicos
El tipo celular predominante es el de células mononucleares. Estas células redondas o poligonales se agrupan de forma aislada o en grupos papilares, con núcleos excéntricos sin pleomorfismo. También pueden contener cristales dorados refringentes de hemosiderina en su interior.
Diagnóstico diferencial
El diagnóstico diferencial clínico incluye granuloma de cuerpo extraño, granuloma necrobiótico, xantoma tendinoso, fibroma de la vaina del tendón, infección, ganglión, nódulo reumatoideo, quiste epidérmico, lipoma y cojinetes del nudillo, entre otras entidades menos frecuentes. Muchas de estas se excluyen mediante historia clínica y exploración física cuidadosa.
Cuando hay erosión cortical o calcificación intralesional, el diagnóstico diferencial radiográfico incluye condromatosis sinovial, tendinitis calcificada y condroma perióstico. Otros posibles diagnósticos incluyen fibrokeratoma, quiste mixoide, reticulohistiocitoma, metástasis y sarcomas de partes blandas (como el sarcoma epitelioide y el sarcoma sinovial), diferenciables solo mediante estudio histológico.
Tratamiento
La escisión marginal del tumor es el tratamiento de elección. Puede ser difícil lograr una escisión completa debido a su asociación con la vaina tendinosa o sinovial. A menudo se requiere resección parcial de estas estructuras.
La exploración y disección meticulosa son fundamentales, ya que las lesiones satélites son frecuentes. Se recomienda el uso de sondas exploradoras para localizar nódulos ocultos. Evitar perforar estas lesiones, ya que podrían diseminarse a tejidos blandos vecinos.
Puede requerirse desbridamiento óseo si hay erosión. Si hay artrosis en la articulación interfalángica distal, podría requerirse desbridamiento o fusión articular. Si el tumor afecta la piel, se puede resecar junto con la masa, necesitando eventualmente injertos. En casos excepcionales puede requerirse reconstrucción tendinosa. La tasa de recurrencia tras escisión es del 9 al 44 %.
Detalles intraoperatorios
El tumor puede comprometer la vaina del tendón, la placa volar, ligamentos capsulares o articulaciones. Las localizaciones dorsales suelen implicar articulaciones o inserciones tendinosas. Las volares son más frecuentes cerca de articulaciones, donde la vaina del flexor es más delgada. En una serie de 115 casos, el 20 % tenían afectación articular. En los dedos, estos tumores suelen estar íntimamente asociados a tendones extensores o flexores, o conectados por un tallo a la envoltura tendinosa. Las masas grandes pueden tener lesiones satélites extendidas.
Evolución y pronóstico
La recurrencia local es frecuente (9-44 %). La variabilidad se atribuye a escisión incompleta, en especial por nódulos satélites. Factores de riesgo incluyen:
- Presencia de enfermedad degenerativa articular adyacente
- Localización en la articulación interfalángica distal o del pulgar
- Erosiones óseas visibles en la radiografía
Goda et al. han propuesto el uso de radioterapia adyuvante para reducir recurrencias.
No se han reportado casos de degeneración maligna ni metástasis de tumores benignos de células gigantes de la vaina del tendón de la mano. Algunos casos de presunta malignidad se han descrito, pero su validez es cuestionable por la dificultad diagnóstica.
Conclusiones
El tumor de células gigantes de la vaina del tendón es una neoplasia benigna frecuente en la mano, de crecimiento lento, que suele manifestarse como una masa firme, indolora y bien delimitada, frecuentemente localizada en el aspecto volar de los dedos. Aunque su comportamiento es generalmente benigno, su potencial localmente agresivo y su elevada tasa de recurrencia tras la escisión quirúrgica hacen necesario un diagnóstico preciso y una planificación quirúrgica meticulosa.
Las técnicas de imagen como la radiografía, la resonancia magnética y la ecografía permiten evaluar su localización, características y relación con estructuras vecinas. El estudio histológico y citopatológico confirma el diagnóstico y permite diferenciarlo de otras lesiones de partes blandas.
El tratamiento de elección es la escisión marginal completa, procurando preservar las estructuras anatómicas adyacentes y prevenir recidivas. En algunos casos, puede requerirse resección adicional de sinovial, piel o incluso tendones, así como el uso de injertos o técnicas complementarias como la radioterapia en casos seleccionados.
La ausencia de transformación maligna o metástasis y su comportamiento local justifican su clasificación como una entidad benigna, aunque la posibilidad de recurrencia obliga a un seguimiento clínico estrecho a largo plazo.