Distrofia simpática refleja
Índice
- Terminología
- Definición / descripción
- Fisiopatología
- Epidemiología
- Causas
- Historia Clínica
- Estudios de laboratorio
- Estudios por imágenes
- Criterios diagnósticos
- Diagnóstico diferencial
- Interconsultas
- Tratamiento médico
- Tratamiento quirúrgico
- Terapia física y ocupacional
- Prevención
- Complicaciones
- Pronóstico
- Educación del paciente
- Protocolo de tratamiento (FIDSR / SRDC)
Terminología
Evans, en 1946 introdujo el término Síndrome de Distrofia Simpática Refleja, desde entonces ha recibido diferentes denominaciones, todas ellas imprecisas, que en algunos casos hacían mención al origen del trastorno, que por otro lado no está bien definido; otras denominaciones hacían referencia a la evolución, e incluso al mecanismo del dolor. Estos son las denominaciones más conocidas:
- Síndrome del dolor regional complejo
- Distrofia simpática refleja
- Atrofia de Shudeck
- Algodistrofia
- Algoneurodistrofia
- Causalgia mayor y menor
- Distrofia refleja neurovascular
- Osteoporosis postraumatica
- Vasoespasmo postraumático
- Distrofia postraumática
- Simpatalgia
- Entre otros
Desde 1994 la Asociación Internacional para el Estudio del Dolor juntó todas estas denominaciones en el término de Síndrome del Dolor Regional Complejo. Esta denominación revela el dolor regional y los cambios autonómicos y sensitivos que exceden en intensidad, magnitud o ambos a un fenómeno traumático.
A su vez el Síndrome del Dolor Regional Complejo se divide en:
- El tipo 1 ocurre después de una enfermedad o lesión que no dañó directamente un nervio en el área afectada. Para sustituir al término Distrofia Simpática Refleja
- El tipo 2 sigue a una lesión nerviosa definida. Sustituye al de Cusalgia.
Aunque los desencadenantes varían, los dos tipos de dolor regional complejo tienen los mismos síntomas y atraviesan las mismas tres etapas de enfermedad.
Definición/descripción
La distrofia simpática refleja (DSR) es un síndrome clínico de curso variable y de causa desconocida caracterizada por dolor, hinchazón y disfunción vasomotora de una extremidad. Esta condición es a menudo el resultado de un traumatismo o una cirugía. En 1864, Mitchell se refiere a esta enfermedad como causalgia, una palabra griega que significa dolor y ardor. Taxonomía más reciente se refiere a la DSR como un tipo de síndrome de dolor regional complejo, que puede desarrollarse después de un acontecimiento desencadenante como trauma o una cirugía, o puede ocurrir espontáneamente. Bajo esta clasificación, causalgia es un tipo de distrofia simpática refleja que se desarrolla después de la lesión del nervio. En pacientes con cualquiera de estas condiciones, la mediación simpática del dolor (es decir, mejora con bloqueo simpático) pueden o pueden no ser evidente.
Fisiopatología
La patogénesis de la DSR es desconocida. Hay tres condiciones que se consideran importantes en el desarrollo de la DSR: una lesión dolorosa persistente, una predisposición o susceptibilidad al desarrollo de DSR y un reflejo simpático anormal. Factores de susceptibilidad son desconocidos y pueden incluir predisposición genética (tipificación de HLA) y, en algunos pacientes, una tendencia hacia la creciente actividad del simpático. Esto incluye las manos frías, hiperhidrosis o antecedentes de lipotimias.
Los individuos sanos experimentan una respuesta simpática a la lesión, con vasoconstricción, para prevenir la pérdida de sangre y la inflamación. La respuesta inicial pronto se desploma y da paso a la vasodilatación y aumento de la permeabilidad capilar, lo que permite la reparación de los tejidos. En pacientes con DSR, esta respuesta simpática continúa sin tregua. Las razones para la perpetuación de la respuesta son desconocidas pero pueden estar relacionadas a una desregulación central de impulsos nociceptivos. Esta desregulación puede estar mediada por las neuronas de amplio rango dinámico en la médula espinal. La isquemia prolongada causada por la vasoconstricción produce más dolor, estableciendo un arco reflejo que promueve más descarga simpática y por tanto más vasoconstricción. Esto se agrava por la respuesta local al trauma, con liberación de cantidades sustanciales de mediadores proinflamatorios, tales como histamina, serotonina y bradiquinina. El resultado es una extremidad inflamada, dolorosa y rígida. Por lo menos la mediación simpática parcial de este fenómeno es probable que sea debida a la capacidad de bloqueo del nervio simpático para aliviar el dolor y otras características de la DSR en algunos pacientes.
Epidemiología
Frecuencia
- Se estima que el 5% de los pacientes que sufren un traumatismo en la extremidad superior desarrollan una DSR, aunque esta cifra no se conoce con certeza, debido a la confusión sobre el diagnóstico.
- El noventa y uno por ciento de todos los casos de CRPS se producen después de la cirugía.
- La inmovilización de la extremidad puede desencadenar una DSR.
- Sin medidas profilácticas (terapia física activa), la DSR puede desarrollarse en el 12-20% de las personas que sufren una hemiplejia por derrame cerebral.
Sexo
Es más común en mujeres que en varones, con una proporción de 3,5.
Edad
Puede afectar a personas de todas las edades, incluidos los niños de tan sólo tres años de edad y los adultos de 75 años, pero:
- La edad de inicio en la mayoría de los pacientes con DSR es de 30-60 años, y la edad media es de 49 años.
- La DSR que afecta a los niños conlleva un pronóstico mucho mejor que en los adultos.
Causas
La DSR es generalmente postraumática posquirúrgica; sin embargo, puede ocurrir en una extremidad previamente sana sin desencadenante conocido.
Trauma
- Heridas penetrantes
- Desgarros
- Abrasiones
- Venopunción
- Inyección intramuscular de medicamentos o drogas ilícitas
- Heridas de bala
- Lesiones por aplastamiento y traumatismo cerrado
- Lesiones en el hombro o en el cuello
- Síndrome del túnel carpiano por traumatismo agudo
- Traumatismo torácico
- Esguince, fractura o dislocación
Post-cirugía
- Liberación del túnel carpiano
- Extracciones dentales
- Resección de costilla cervical
- Reparación de fracturas (fractura de Colles)
- Artroscopia
Enfermedad local
- Síndromes de compresión nerviosa
- Artrosis
- Isquemia tisular
- Tenosinovitis estenosante
Enfermedad sistémica
- Infarto de miocardio
- Accidente vascular
- Tumor de Pancoast
- Cáncer de páncreas
- Herpes zoster
Historia Clínica
Etapa I: Aguda o traumática
La forma aguda dura aproximadamente 3 meses. El dolor, en ocasiones tipo quemante y la sensibilidad aumentada al tacto es uno de los primeros síntomas que inicialmente limita la función. Este dolor es diferente —más constante y dura más tiempo— que lo que se esperaría con una lesión determinada. Siguen a menudo la hinchazón, enrojecimiento con inestabilidad vasomotora, la hiperhidrosis, y aumento de calor o, a veces frialdad al tacto. Puede haber crecimiento del vello y de las uñas más rápido de lo normal y sudoración excesiva. La desmineralización del esqueleto óseo subyacente comienza por desuso.
Etapa II: Subaguda o distrófica
Si el proceso no se detiene o se invierte en la fase aguda, la enfermedad puede progresar a la fase subaguda, que puede durar hasta 9 a 12 meses. El paciente desarrolla dolor severo, persistente y diseminado en la extremidad afectada y edema fijo que había sido reversible con elevación durante la fase aguda. El enrojecimiento de la fase aguda da lugar a cianosis o palidez y la hiperhidrosis a la piel seca. La temperatura de la piel se torna más fresca. La pérdida de la función progresa, por un aumento del dolor y la fibrosis de las articulaciones causada por la inflamación crónica. En la mano, esto conduce a deformidad en flexión de los dedos. La piel y los tejidos subcutáneos comienzan a atrofiarse. Las uñas de los dedos de las manos se tornan quebradizas. La desmineralización del esqueleto óseo subyacente se hace más pronunciada.
Etapa III: Crónica o atrófica
Si el proceso continúa, puede desarrollarse la fase crónica, aproximadamente 1 año después de la aparición de la enfermedad. Esta etapa puede durar muchos años o puede ser permanente. El dolor es más variable durante este período. Puede continuar con la misma intensidad o disminuir. El edema tiende a disminuir con el tiempo, dejando una fibrosis alrededor de las articulaciones afectadas. La piel es seca, pálida, fría y brillante. Los pliegues de flexión y extensión están ausentes. La pérdida de la función y la rigidez son importantes, y la osteoporosis es extrema. En la extremidad superior, esto puede manifestarse como un hombro congelado y la mano en garra. La enfermedad puede diseminarse a otras zonas del cuerpo.
Anamnesis
Una historia general a fondo es muy recomendable. El mantenimiento de un alto índice de sospecha es importante porque el tratamiento adecuado requiere un rápido diagnóstico y tratamiento precoz.
- DSR comúnmente implica una sola extremidad. Es bilateral en aproximadamente el 25% de los casos, pero suele ser más prominente en un lado.
- Dolor
- Por lo general constante y desproporcionado a la lesión precipitante
- Puede ser exacerbado por factores ambientales como ruidos fuertes y los factores emocionales (por ejemplo, el estrés, ligero toque, movimiento activo, el movimiento pasivo)
- Puede ser descrito como la quemante, cortante, abrasador, presión o desgarro
- Por lo general comienza a nivel local, pero puede progresar a involucrar toda la extremidad
- Posible evidencia previa de aumento de la actividad simpática
- Hiperhidrosis
- Manos frías
- Desvanecimiento
- Trauma previo, que puede ser trivial o importante (por ejemplo, fractura de Colles), con o sin lesión del nervio diagnosticable
- Cirugía previa
- Inmovilización reciente de la extremidad por ictus hemipléjico, infarto de miocardio
- Enfermedad sistémica como la diabetes
Exploración física
Realizar un examen físico completo seguido de un examen enfocado de la extremidad afectada. Los pacientes con DSR pueden presentarse con hallazgos físicos sugestivos que apuntan a un diagnóstico presuntivo.
Edema
- El edema es el hallazgo físico más constante y siempre es desproporcionado en relación con la gravedad de la lesión o evento precipitante.
- El dolor, hinchazón y el cambio de color puede ser más importante en las primeras etapas.
- El edema empeora en vez de mejorar y se extiende más allá de la región inicial.
- El edema se convierte en duro, sin fóvea que puede progresar a una fibrosis intensa en todas las articulaciones de la extremidad.
Rigidez
La rigidez es más grave de lo esperado y puede ser muy angustiante para el paciente.
Decoloración
- Varía dependiendo de la etapa de la enfermedad
- Puede ser oscuro, cianótica, pálida, o rojo y con el tiempo puede conducir a la hipopigmentación de la piel
- Comienza como un enrojecimiento en la articulación metacarpofalángica o interfalángica proximal, pliegues de flexión articular, en las fases tempranas de la enfermedad y progresa como una banda a través de la palma de la mano
Humedad de la piel anormal
- Hiperhidrosis (temprana)
- Piel seca (fases finales)
Dolorimiento localizada al principio, pero puede progresar a dolorimiento generalizado. A menudo hay sensibilidad exquisita, tanto periarticular como interarticular. Los pacientes pueden presentar alodinia (es decir, dolor con estímulos inocuos) y hiperpatía (es decir, el dolor persistente después de una ligera presión).
Atrofia de la piel y la almohadilla grasa subcutánea
Fibrosis de la fascia palmar
Ausencia de pliegue extensor y flexor en las articulaciones
Hombro congelado, deformidades en flexión de los dedos, mano en garra.
Estudios de laboratorio
Los niveles de reactantes de fase aguda (es decir, velocidad de sedimentación globular, proteína C reactiva) están generalmente dentro del rango de referencia.
Estudios por imágenes
Radiografía simple
- Las radiografías simples suelen mostrar desmineralización pronunciada en el esqueleto óseo subyacente de la extremidad afectada (es decir, la atrofia de Sudeck) que pueden llegar a ser más severa con la progresión de la enfermedad. No hay erosiones articulares.
- La desmineralización comienza en los extremos de los huesos y progresa hasta convertirse en homogénea.
- Hay 5 patrones rediográficos descritos por Genant et al en la DSR.
Patrones radiológicos de Genant et al
| Tipo | Hallazgos |
|---|---|
| 1 | Resorción irregular del hueso trabecular (aspecto manchado) |
| 2 | Resorción subperióstica |
| 3 | Resorción intracortical |
| 4 | Resorción endostal |
| 5 | Erosiones superficiales del hueso subcondral yuxtaarticular |
Gammagrafía ósea trifásica
Los hallazgos en la gammagrafía ósea de 3 fases son positivos en el 50-90% de los pacientes, y este estudio
es más útil en la enfermedad temprana. Los hallazgos en la imagen retardada (es decir, tercera fase) son generalmente anormales, con aumento de la captación en las articulaciones y estructuras periarticulares de la extremidad afectada. Por supuesto, este hallazgo no es específico para El síndrome de dolor regional complejo (DSR), pero sirve de apoyo al diagnóstico de la situación clínica apropiada. En la tercera etapa de la DSR, los hallazgos de la gammagrafía ósea puede ser normales, pero las radiografías simples generalmente revelan profunda desmineralización de la extremidad afectada.
La especifidad de la prueba es elevada (97%); su sensibilidad varía según las series, pero alcanza el 96% en la gammagrafía a las 3 horas. Una gammagrafía positiva indicaría una mejor respuesta al tratamiento con bisfosfonatos
Resonancia Magnética
Los cambios que se aprecian en la DSR (hiperemia transitoria y edema medular, con aumento de la intensidad de señal en T2 y disminución en T1) aparecen en fases precoces, pero son absolutamente inespecíficos y además van cambiando y normalizándose conforme evoluciona la enfermedad.
Según Cappello, la gammagrafía ósea trifásica tiene la mejor sensibilidad, en comparación con la resonancia magnética y las radiografías simples
Otras pruebas
- Flujometría por laser doppler
- Estudios termográficos. Poco útil
- Respuesta de sudoración cuantitativa (útil en pacientes con fibroneuropatía).
- Electromiografía. Está alterada en la cusalgia, En el resto es normal.
- Respuesta al bloqueo simpático. Es una prueba que orienta las opciones terapéuticas concretas. Un 30% los casos de DSR no responden al bloqueo simpático
Criterios diagnósticos
historia
~ 1994 ~
RSD/CRPS Criterios de Diagnóstico (Asociación Internacional para el Estudio del Dolor - IASP)
En 1994, un grupo de consenso de expertos en medicina del dolor reunido por la Asociación Internacional para el Estudio del Dolor (IASP) estuvo de acuerdo en los criterios de diagnóstico para la distrofia simpática refleja (DSR) y la causalgia, y ellos con síndrome de dolor regional complejo (CRPS) y los renombraron tipos I y tipo II, respectivamente.
Merskey H, Bogduk N. Classification of Chronic Pain: Descriptions of Chronic Pain Syndromes and Definitions of Pain Terms. Seattle, Wash: IASP Press; 1994.
IASP 1994 CRITERIOS DE DIAGNÓSTICO
| SDRC |
| La presencia de un acontecimiento nocivo o una inmovilización desencadenante |
| Dolor continuo, alodinia o hiperalgesia en el que el dolor es desproporcionada en relación con el evento desencadenante y que no se encuentran limitados al territorio de un único nervio periférico |
| Evidencia en algún momento de edema, cambios en el flujo sanguíneo de la piel, o actividad anormal pseudomotora en la región del dolor. |
| Este diagnóstico se excluye por la existencia de procesos que de otro modo explican el grado de dolor y disfunción. |
1994 Síntomas y signos asociados SDRC (IASP)
- Puede haber: atrofia de la piel, las uñas y otros tejidos blandos, alteraciones en el crecimiento del cabello y la pérdida de movilidad de las articulaciones.
- Deterioro de la función motora.
Ambos hallazgos clínicos habían sido reportados en varios trabajos anteriores: criterios de diagnóstico de DSR pero no incluidos en los criterios de la IASP revisadas de 1994.
~ 1999 ~
propuesta de revisión experimental de criterios diagnósticos de RSD/CRPS
- Dolor continuo que es desproporcionado en relación con cualquier evento desencadenante
- Debe reportar al menos un síntoma en cada una de las cuatro categorías siguientes
- Sensores: informes de hiperestesia
- Vasomotora: informes de asimetría de la temperatura y/o cambios de color de la piel y/o asimetría color de la piel
- Sudomotor/edema: informes de edema y/o cambios de sudoración y/o asimetría en la sudoración
- Motor/trófico: informes de disminución de la amplitud de movimiento y/o disfunción motora (debilidad, temblor, distonía) y/o cambios tróficos (pelo, uñas, piel)
- Debe mostrar al menos un signo en dos o más de las siguientes categorías:
- Sensitiva: evidencia de hiperalgesia (al pinchazo) y/o alodinia (al tacto suave)
- Vasomotora: evidencia de asimetría de la temperatura y/o cambios en el color de la piel y/o asimetría
- Sudomotor/edema: evidencia de edema y los cambios o sudoración y/o sudoración asimetría
- Motor/trófico: evidencia de disminución de la amplitud de movimiento y/o disfunción motora (debilidad, temblor, distonía) y/o cambios tróficos (pelo, uñas, piel)
Estos criterios diagnósticos "experimentales" están destinados a aplicarse a los protocolos de investigación. Los criterios de diagnóstico experimentales no están diseñados para el diagnóstico de la RSD/CRPS en pacientes con dolor crónico.
~ 2003 ~
Criterios diagnósticos RSD/CRPS (International Research Foundation for RSD / CRPS)
- Presencia de un evento nocivo inicial, o una causa inmovilización.
- Dolor continuo, alodinia o hiperalgesia en el que el dolor es desproporcionada en relación con el evento desencadenante
- Evidencia en algún momento de edema, cambios en el flujo sanguíneo de la piel, o actividad anormal pseudomotora en la región del dolor. * o cambios en el crecimiento del tejido (distrofia y atrofia) * en la región del dolor.
- Este diagnóstico se excluye por la existencia de condiciones que de otro modo explicarían el grado de dolor y disfunción.
Estos síntomas/signos (problemas motores y cambios tróficos) habían estado en varios criterios diagnósticos de RSD antes del 1994. Sin embargo, no fueron incluidos en los Criterios Revisados de la IASP de 1994. En 2003, el Comité Científico Asesor de la Fundación consideró importante incluirlos en los nuevos criterios diagnósticos. En 1999, los investigadores encontraron que los cambios motores y tróficos (distrofia y atrofia) fueron estadísticamente diferentes signos/síntomas. Afirmaron que "los cambios motores y tróficos pueden ser un componente importante y distinto de CRPS que no están incorporadas actualmente en los criterios diagnósticos de la IASP".
Diagnóstico diferencial
- Lesión nerviosa aguda
- Celulitis
- Artritis séptica
- Enfermedad oclusiva de la extremidad superior
Interconsultas
- A menudo son necesarios múltiples consultores en casos de DSR rebeldes, incluyendo un anestesiólogo que esté especializado en el tratamiento del dolor y que es capaz de realizar bloqueos simpáticos, un internista/reumatólogo capaz de supervisar los regímenes anti-inflamatorias y un cirujano que sea capaz de realizar la simpatectomía quirúrgica.
- La consulta con un fisioterapeuta y terapeuta ocupacional es importante para establecer programas de ejercicios agresivos.
Tratamiento Médico
La historia natural de la distrofia simpática refleja (DSR) es variable e impredecible, la patogenia es desconocida, y existen pocos ensayos controlados de tratamiento. Por lo tanto, no existen pautas de tratamiento basadas en la evidencia, y el enfoque depende en gran medida de la especialidad del médico tratante. Incluso si una perturbación en la función del sistema nervioso simpático es importante en el desarrollo del síndrome clínico, no todos los pacientes responden a los medicamentos simpaticolíticos o simpatectomía química o quirúrgica.
La experiencia clínica enseña que el reconocimiento y el tratamiento temprano son necesarias para evitar la incapacidad permanente y que la eficacia del tratamiento es limitado una vez que el paciente ha llegado a la fase fibrótica crónica. Ciertamente, la incidencia y la severidad de la DSR se pueden reducir en gran medida mediante el inicio de medidas profilácticas en las situaciones que se sabe que son factores desencadenantes (por ejemplo, derrame cerebral hemipléjica, fractura de Colles). Estas medidas incluyen la movilización inmediata y agresiva de la extremidad afectada con ejercicios pasivos y activos de rango de movimiento. Del mismo modo, en los pacientes con DSR establecido, la terapia física y ocupacional son componentes clave de cualquier régimen terapéutico.
Existen dos enfoques principales para el tratamiento médico de DSR temprana: bloqueo simpático y la terapia anti-inflamatoria. Aunque estos no son mutuamente excluyentes, el orden de uso es generalmente dependiente de la especialidad, con anestesiólogos/cirujanos comenzando con la primera y/internistas reumatólogos comenzando con el último.
Bloqueo simpático (extremidad superior, ganglio estrellado; las extremidades inferiores, lumbar)
- Asegurarse de que este se lleva a cabo por una persona capacitada.
- Se inyecta un anestésico local en el ganglio estrellado y en los ganglios simpáticos dorsales superiores para bloqueoar los impulsos simpáticos eferentes de la extremidad afectada. Generalmente se utilizan lidocaína o bupivacaína, con o sin epinefrina.
- Este procedimiento calienta la piel, inhibe la sudoración, y provoca enrojecimiento.
- Un bloqueo éxitoso es indicado por el desarrollo de síndrome de Horner ipsilateral, es decir, ptosis, miosis y enoftalmos. Los síntomas por lo general desaparecen en 30 minutos, lo que confirma el diagnóstico. Una vez que el paciente se bloqueoa de manera adecuada, asegurarse de que colabore en la fisioterapia de la mano. Aunque la interrupción dura sólo unas pocas horas, los beneficios pueden persistir durante varios días.
- Utilizar 1-2 bloqueos por semana. Se requiere un promedio de 4-5 bloqueos para aliviar los síntomas de forma permanente. Para los síntomas que no se alivian adecuadamente después de 4-5 bloqueos, establecer un bloqueo continuo del ganglio estrellado a través de un catéter colocado por vía subcutánea o realizar una simpatectomía quirúrgica.
Medicamentos simpaticolíticos
- fármacos simpaticolíticos pueden ser eficaces cuando se utiliza solo en la enfermedad temprana.
fármacos simpaticolíticos pueden ser beneficiosos en combinación con bloqueo simpático o simpatectomía en etapas posteriores de la enfermedad. - bloqueo simpático regional intravenoso con fármacos simpaticolíticos, como fenoxibenzamina, usando un procedimiento similar a un bloqueo tipo Bier puede ser útil, pero los resultados son variables. Esto es muy útil en la enfermedad temprana.
- Un estudio aleatorizado realizado en 2000 sugirió que el baclofeno intratecal, un agonista de GABA-receptor, alivió la distonía y, en algunos casos, el dolor de la mano en pacientes con DSR. Esto sugiere que las vías inhibitorias GABA-érgicas también pueden ser importantes en la patogénesis de DSR.
Medicamentos antiinflamatorios (corticoides, calcitonina)
- Aunque los fármacos anti-inflamatorios no esteroideos (AINE) pueden brindar algún alivio sintomático del dolor en pacientes con DSR, no son eficaces en la alteración de los cambios en la piel o de la historia natural del proceso y por lo tanto juegan un papel de apoyo. Por otra parte, un curso de corticoides a dosis altas, por ejemplo, prednisona 30-40 mg/d durante 2-4 semanas, puede reducir drásticamente el dolor, hinchazón y rigidez. Esto permite a la instauración de un programa de terapia física agresiva. En general, los corticosteroides son de más valor en la DSR temprana (aguda y subaguda) cuando muestra un aumento de la captación de la gammagrafía ósea en la extremidad afectada.
- La calcitonina no es un medicamento anti-inflamatorio en sí, pero se ha informado que puede revertir los cambios inflamatorios y reducir el dolor en la DSR temprana, especialmente en pacientes con flujo sanguíneo hiperdinámico. se administran diariamente inyecciones subcutáneas de 100-160 unidades durante 4-8 semanas, luego dias alternos durante 3-6 semanas. Algunos informes sugieren que la calcitonina intranasal y los bifosfonatos orales también pueden ser eficaces en el tratamiento de la DSR.
Tratamiento Quirúrgico
Simpatectomía torácica o lumbar superior
- Considerar este procedimiento si se ha conseguido alivio mediante bloqueos simpáticos y la terapia anti-inflamatoria no ha resuelto definitivamente la DSR y se ha producido una recaída producido a pesar del tratamiento continuado. Estos procedimientos se reservan para pacientes que han tenido una respuesta inicial al bloqueo simpático y podrían, por tanto tener un proceso mediado simpáticamente.
- Las indicaciones incluyen duración de la enfermedad de más de 6 meses y el fracaso de la resolución permanente después de realizar 5 bloqueos simpáticos percutáneas.
- La mejora más significativa después de la simpatectomía quirúrgica es el alivio del dolor, a pesar de que la circulación, la amplitud de movimiento, la fuerza y la función son por lo general algo mejoradas.
- Elegir la simpatectomía temprana en el curso de la enfermedad, ya que, una vez que se desarrolla fibrosis articular, solo se produce una mejora funcional mínima. El alivio del dolor, sin embargo, sigue siendo significativo en la enfermedad tardía.
- Si se requiere cirugía de la extremidad afectada, hacerlo después de la simpatectomía.
- Asegúrarse de que la simpatectomía quirúrgica se lleva a cabo por una persona adecuadamente entrenada.
Simpatectomía química
- Inyectar fenol o alcohol para la ablación de la cadena simpática.
- Llevar a cabo sólo si el paciente está en un riesgo quirúrgico muy alto para la ronquera de una lesión del nervio recurrente laríngeo, lesión pulmonar, o síndrome de Horner permanente.
Estimulación de la médula espinal: En el 2000, un estudio controlado demostró la eficacia de la implantación de un estimulador epidural de la médula espinal en el alivio del dolor y la mejoría funcional en la DSR (mano o pie), en comparación con la terapia física por sí sola.
Terapia física y ocupacional
- Como se mencionó anteriormente, un programa agresivo de ejercicios de rango de movimiento es una parte esencial de la gestión de la DSR. • Sin embargo, especialmente después de bloqueo simpático o simpatectomía, esto puede tener que ser un régimen gradual, con la dirección del paciente mediante un rango pasivo de movimiento según la tolerancia del mismo y, posteriormente, un rango activo de movimiento. Cuando sea adecuado (por ejemplo, en pacientes con hemiplejia), toda la extremidad requiere atención.
- Siguiendo el bloqueo del ganglio estrellado o simpatectomía, se puede proceder terapia manual sin causar más dolor. Asegurarse de que el terapeuta no provoca dolor, por lo general, evitando la aplicación de movimiento pasivo. Los pacientes pueden aplicar con seguridad el movimiento pasivo porque saben cuando el movimiento se vuelve doloroso.
- El masaje de la extremidad afectada es un componente importante de la terapia.
- El paciente requiere un seguimiento cercano, educación, y el ánimo de mantener una rutina de ejercicios.
La terapia con calor relaja los espasmos musculares, mejora el movimiento, y alivia el dolor.
El uso juicioso de férulas de termoplástico y correas de velcro en la posición de la mano balanceada puede ayudar a prevenir el acortamiento de los ligamentos colaterales de articulaciones afectadas y puede proporcionar alivio intermitente del dolor . La férula debe estar cómodamente ajustada. Retirarla con frecuencia a lo largo del día para hacer ejercicio y masaje.
Hacer mediciones rutinarias de registros de fuerza y rango de movimiento del paciente. Esto proporciona un estímulo para el paciente y facilita la comunicación entre el terapeuta y el médico tratante.
Resumen de Medicamentos
Varios fármacos, ya sea solos o en combinación con
bloqueo simpático, pueden ser eficaces en la prolongación de la duración del alivio sintomático.
Algunos de estos medicamentos reducen la actividad del sistema nervioso simpático, mientras que otros son principalmente anti-inflamatorios.
Simpatolíticos
Estos medicamentos reducen la actividad del sistema nervioso simpático.
Clonidina (Catapres)
Es un estimulante alfa 2-adrenérgico en el tronco cerebral, la activación de una neurona inhibitoria, lo que a su vez se traduce en la reducción del flujo simpático. Estos efectos resultan en una disminución en el tono vasomotor y la frecuencia cardíaca.
Guanetidina (Ismelin)
Previene la liberación de norepinefrina de las terminaciones nerviosas adrenérgicas en respuesta a la estimulación simpática. Disminuye la vasoconstricción mediada simpáticamente.
Fenoxibenzamina (Dibenzyline)
Produce un bloqueo de larga duración de los receptores alfa-adrenérgicos en las glándulas exocrinas y musculares lisas. Bloquea la vasoconstricción inducida por adrenalina y por norepinefrina.
Prazosina (Minipress)
Dilata las arterias y venas mediante el bloqueo de los receptores adrenérgicos alfa 1 postsinápticos.
Agentes anti-inflamatorios
Aunque existe poca evidencia de que haya inflamación sistémica en la distrofia simpática refleja (DSR), si que hay importante inflamación local con dolor, sensibilidad, hinchazón, enrojecimiento y pérdida de la función.
Prednisona
Puede disminuir la inflamación al revertir el incremento de la permeabilidad capilar y suprimiendo la actividad de los leucocitos polimorfonucleares.
Agentes endocrinos
Estos agentes pueden inhibir la resorción ósea osteoclástica.
Guanetidina (Ismelin)
Previene la liberación de norepinefrina de las terminaciones nerviosas adrenérgicas en respuesta a la estimulación simpática. Disminuye la vasoconstricción mediada simpáticamente.
Fenoxibenzamina (Dibenzyline)
Produce un bloqueo de larga duración de los receptores alfa-adrenérgicos en las glándulas exocrinas y musculares lisas. Bloqueoa la vasoconstricción inducida por adrenalina y por norepinefrina.
Prazosina (Minipress)
Dilata las arterias y venas mediante el bloqueo de los receptores adrenérgicos alfa 1 postsinápticos.
Agentes anti-inflamatorios
Aunque existe poca evidencia de que haya inflamación sistémica en la distrofia simpática refleja (DSR), sí que hay importante inflamación local con dolor, sensibilidad, hinchazón, enrojecimiento y pérdida de la función.
Prednisona
Puede disminuir la inflamación al revertir el increment de la permeabilidad capilar y suprimiendo la actividad de los leucocitos polimorfonucleares.
Agentes endocrinos
Estos agentes pueden inhibir la resorción ósea osteoclástica.
Calcitonina
Disminuye los niveles elevados de calcio sérico en pacientes con mieloma múltiple, carcinoma, o hiperparatiroidismo primario. Se puede esperar una mayor respuesta cuando los niveles séricos de calcio son altos. La acción se inicia aproximadamente 2 horas después de la inyección, y la actividad tiene una duración de 6-8 h. Puede bajar los niveles de calcio durante 5-8 d en un 9% si se administra cada 12 horas. Se prefiere vía IM en múltiples sitios de inyección con dosis > 2 ml. También se puede administrar a través de pulverización intranasal.
La calcitonina es también un agente eficaz para tratar la enfermedad ósea metabólica tal como la osteoporosis. A través de algún mecanismo desconocido, pues parece que tiene un efecto analgésico en el dolor de huesos, tal como ocurre con el colapso vertebral osteoporótico. El mecanismo por el cual la calcitonina alivia los síntomas de la DSR es desconocida.
Prevención
Conocer los factores desencadenantes de la distrofia simpática refleja (DSR), especialmente la inmovilización de la extremidad por cualquier causa, y reconociendo el proceso de la enfermedad temprano e instituir el tratamiento rápido son los aspectos más importantes de la prevención.
Complicaciones
La progresión de la enfermedad puede conducir a una extremidad rígida inservible y que es constantemente dolorosa. Esto lleva a algunos pacientes a cometer suicidio.
Pronóstico
El pronóstico es mejor en los pacientes más jóvenes y con la instauración de un tratamiento temprano.
Educación del Paciente
- Hay que asegurarse de que el paciente entiende esta enfermedad.
- El fomento y apoyo de la familia son importantes para mantener el programa de terapia física y régimen de tratamiento.
Conclusiones
La distrofia simpática refleja (DSR), también conocida como síndrome de dolor regional complejo (SDRC), representa uno de los mayores desafíos en el manejo del dolor crónico. Su abordaje terapéutico requiere una evaluación minuciosa y personalizada, dado que no existe un tratamiento único y universalmente eficaz.
Las estrategias intervencionistas como los bloqueos simpáticos, la simpatectomía, la estimulación de la médula espinal o la infusión de fármacos intratecales, deben considerarse de forma progresiva y siempre bajo criterios clínicos claros, basados en la respuesta del paciente y en la evidencia disponible.
Además, el papel de la fisioterapia y la terapia ocupacional sigue siendo esencial para preservar la funcionalidad, aliviar el dolor musculoesquelético asociado y fomentar la independencia del paciente.
Es fundamental tener en cuenta la posibilidad de efectos placebo, complicaciones técnicas, y variabilidad individual en la evolución de la DSR. Por tanto, cada intervención debe ser cuidadosamente evaluada, documentada y justificada, con la colaboración activa entre paciente y equipo médico.
El tratamiento de la DSR/SRDC debe ser integral, multidisciplinario y progresivo, priorizando siempre el bienestar del paciente, su calidad de vida y su autonomía funcional.
Protocolo de tratamiento de la Fundación Internacional para la Investigación de la Distrofia Simpática Refleja / Síndrome Regional Doloroso Complejo
El tratamiento más sencillo e importante para los pacientes con DSR/SRDC es la educación sobre esta dolencia. El consentimiento informado del paciente sobre las opciones de tratamiento debe ser el foco de la educación. El clínico debe definir los beneficios, riesgos, alternativas {y costos} de las terapias. Para comenzar, al paciente se le deben definir las metas terapéuticas.
- Educación sobre metas terapéuticas
- Estimular al paciente a que use la extremidad lesionada {terapia física}
- Minimizar el dolor
- Determinar cuánto contribuye el sistema simpático al dolor.
"AHORA VAMOS A ENSAYAR ESTE MÉTODO": debe evitarse esta frase ya que indica que el Doctor no ha definido ninguna estrategia terapéutica para llegar, en el menor tiempo, a las metas establecidas. Además esto confunde al paciente y le causa frustración, ansiedad y depresión, lo cual conlleva a una intensificación del dolor y a un resultado contraproducente en la relación médico-paciente.
La piedra angular del tratamiento de la DSR/SRDC, es hacer que el paciente use la extremidad afectada. Es por ello que los otros métodos de terapia {medicamentos, bloqueos nerviosos, terapia física, TENS, etc} son más bien de ayuda para aliviar el dolor producido por el movimiento de la región afectada.
Aunque la fisioterapia es una modalidad importante de tratamiento, se peca por exceso y por defecto. Casi siempre el fisioterapeuta trata al paciente con DSR/SRDC de la misma manera que trata al paciente con accidentes vasculares cerebrales o con daño de los plexos nerviosos (por lo que el éxito de esta terapia es pobre a causa del intenso dolor que causa la manipulación pasiva).
El objetivo primario del fisioterapeuta debe ser el de enseñar al paciente cómo usar la extremidad afectada durante las actividades físicas diarias. La natación y los ejercicios en piscina son de mucha utilidad, especialmente en el paciente con DSR/SRDC de las extremidades inferiores donde el solo hecho de soportar el peso puede ser un problema. El objetivo de la fisioterapia debe ser el de educar al paciente y lograr que pueda independizarse del sistema de salud en el menor tiempo posible.
Aprender que "el dolor no daña" es difícil. Toma tiempo entender que a causa de la DSR/SRDC no hay protección alguna del dolor. A los pacientes inhabilitados para el movimiento es imperativo ofrecerles la oportunidad de saber qué tan involucrado está su sistema nervioso simpático en la causa del dolor. Esto se lleva a cabo haciéndoles un bloqueo simpático en la extremidad afectada (esquema 1).
Las opciones terapéuticas del paciente dependerán de si el dolor es simpático-dependiente (DSD) o no (DSI). La información publicada sugiere que la mejor respuesta al bloqueo simpático ocurre cuando los bloqueos se usan muy temprano en la evolución de la enfermedad.
1. Establecer un protocolo de tratamiento por escrito
La figura 1 ilustra un típico protocolo de tratamiento diseñado para rehabilitar al paciente en el menor tiempo posible. Siempre se debe comenzar con la terapia más simple, la más segura y la menos costosa. Si no hay mejoría con la movilización de la extremidad afectada, es esencial ofrecerle inmediatamente al paciente una serie de 3 bloqueos simpáticos...
- Procedimientos realizados (ej. bloqueos nerviosos).
- Medicamentos utilizados.
- Terapia física/ocupacional.
- Aspectos psicológicos.
- Resultados de laboratorio y consultas.
2. Deben considerarse los aspectos psicosociales en todo paciente con DSR/SCRP.
Las enfermedades psiquiátricas o los trastornos de personalidad no producen DSR/SDRC pero es probable que la personalidad contribuya a la enfermedad...
3. Ensayo Farmacológico Secuencial
Deben utilizarse de manera secuencial todas las modalidades terapéuticas. Si se aplican todos los tratamientos a la misma vez, es imposible evaluar e individualizar la terapia específica más adecuada para cada paciente...
- Dolor constante
- Dolor que cause problemas con el sueño
- Dolor inflamatorio o relacionado con algún tipo de lesión en la piel
- Sensación punzante espontánea (disestesias paroxísticas o dolor lacerante)
- Estimulación simpática constante que ocasiona dolor (DSD)
- Espasmos musculares
Medicamentos usados para el tratamiento del dolor crónico:
Recetar un medicamento para una indicación "no incluida en la etiqueta"...
Medicamentos para tratar la DSR/SRDC basados en el tipo de dolor:
Para el dolor constante de causa no inflamatoria:
Drogas que actúan en el sistema nervioso central por mecanismo atípico (por ej., tramadol)
Para el dolor constante o dolores espontáneos punzantes y para los trastornos del sueño:
Antidepresivos (ej. Amitriptilina, doxepina, nortriptilina, trazodona, etc)
Lidocaína oral (mexilitina - en experimentación)
Para dolores espontáneos punzantes:
Anticonvulsivantes (carbamazepina, gabapentina)
Para dolores difusos, severos y refractarios a la terapia:
Opioides orales (Ultram, Darvon, Vicodin, Lortab, Percocet, morfina, codeína, etc)
Contrato médico-paciente requerido. El dolor debe controlarse antes de que el ciclo degenerativo progrese.
Para el tratamiento de dolor simpático-dependiente (DSD):
Parche de Clonidina - inhibe el sistema simpático.
Para espasmos musculares:
Klonopin (clonazepam)
Baclofeno
Para dolor localizado y relacionado con la lesión de un nervio.
Crema de Capsaicina (esta droga se aplica en la piel y actúa como los pimientos picantes). El uso de esta crema para el tratamiento de la DSR/SRDC es controvertido.
4. Terapia Física y Ocupacional
Se debe educar a los pacientes en cómo utilizar en la vida diaria las partes afectadas de su cuerpo. Por ejemplo, quienes tienen las extremidades inferiores afectadas deben hacer sus ejercicios con pesas. La hidroterapia generalmente se usa para dolores musculares y para los espasmos. La aplicación de presión (masajes) con o sin calor húmedo puede en algunos casos aliviar hasta los espasmos musculares muy severos.
El fisioterapeuta puede además enseñar al paciente a usar la unidad eléctrica TENS (un aparato no invasivo que estimula con corriente eléctrica la superficie de la piel). La terapia en una piscina puede ser de mucha ayuda para los pacientes que tienen dificultad para el movimiento.
5. Bloqueos simpáticos
Existen tres razones por las que se debe considerar el uso de bloqueo simpático para el manejo de la DSR/SRDC. Primeramente, el bloqueo simpático puede curar o disminuir parcialmente la DSR/SRDC. Segundo, bloqueando el simpático selectivamente, tanto el paciente como el médico obtienen información diagnóstica acerca de la causa del dolor. Tercero, la respuesta del paciente luego del bloqueo orienta sobre el pronóstico en relación al uso de otros tratamientos.
Existen evidencias de que pudiera existir un papel de los bloqueos simpáticos en la prevención del SDR/SRDC. Un estudio retrospectivo demostró que el uso profiláctico de bloqueos simpáticos en pacientes con historia de SDR/SRDC disminuyó la incidencia de la enfermedad de 72% a 10% luego de volver a operar en la extremidad afectada.
Si estos bloqueos no se realizan y evalúan correctamente se desperdicia tiempo y dinero; así, todo dato diagnóstico-pronóstico alcanzado no servirá de nada. Un buen bloqueo debe producir un aumento de la temperatura de la extremidad sin producir aumento de la debilidad ni adormecimiento de la misma. La sensación de calor le indicará al paciente cuándo el bloqueo se ha efectuado.
El alivio y la tolerancia del paciente hacia el ejercicio deberán ser anotados por el médico. Esta información acerca de la respuesta del paciente al bloqueo servirá de indicador para la rehabilitación y ayudará al paciente a decidir si la destrucción permanente del simpático (simpatectomía) será la terapia adecuada.
Algunos pacientes sentirán un "efecto propulsor" con cada bloqueo sucesivo, experimentando un mayor alivio del dolor y, por tanto, una mayor tolerancia al ejercicio. El máximo beneficio se observa después de 3 a 6 bloqueos. Incluso si la terapia no es efectiva en el sitio original, las exacerbaciones en el mismo lugar o en lugares distantes suelen responder a 1-3 bloqueos. La meta es siempre tratar adecuadamente, nunca tratar en exceso.
Los bloqueos simpáticos en general los realiza un anestesiólogo calificado. Bajo sedación o no, un profesional experimentado puede hacerlos con mínima molestia. Aunque las complicaciones son raras, el anestésico local podría inyectarse accidentalmente en un vaso o en el líquido cefalorraquídeo, provocando pérdida de conciencia. Por seguridad, se monitorean constantes vitales y se requiere ayuno de 6 horas.
El bloqueo del ganglio estrellado (BGE) se aplica en extremidades superiores, mediante punción en la línea traqueal. El paciente puede experimentar voz alterada, caída del párpado (signo de Horner), y riesgo de aspiración, por lo que se recomienda ingerir líquidos y alimentos con precaución.
El bloqueo simpático lumbar (BSL) se utiliza para extremidades inferiores, bajo guía fluoroscópica para mayor seguridad.
Puede ser necesario complementar con infiltraciones en puntos gatillo si hay espasmos residuales. Estas se aplican con anestésico local y pueden combinarse con terapia física.
6. Simpatectomía
Si se confirma la disminución del dolor tras el bloqueo, se diagnostica dolor simpático dependiente (DSD). En caso contrario, se trata de dolor simpático independiente (DSI). Solo los pacientes con DSD deben considerar la simpatectomía.
El paciente no obtendrá más beneficio que el logrado con los bloqueos, por lo que debe prestar atención al grado de alivio y su capacidad funcional posterior. La simpatectomía laparoscópica, con tres incisiones laterales, se ha usado para DSR de miembros superiores. Para extremidades inferiores se puede usar neurolisis simpática percutánea con fenol o simpatectomía quirúrgica tradicional.
Una complicación potencial es el dolor post-simpatectomía, generalmente proximal al área intervenida. Este suele remitir con 1 a 3 bloqueos adicionales. Por ello, a veces el tratamiento requiere dos fases: destrucción nerviosa seguida de bloqueos.
La Asociación Nacional de la DSR/SRDC señala que, en casos bien seleccionados, la simpatectomía puede ser uno de los tratamientos más efectivos. La selección del paciente es crucial para el éxito a largo plazo.
7. Placebo
El efecto placebo (disminución del dolor con una sustancia inactiva) puede influir en el tratamiento de la DSR/SRDC. Aunque se estima que afecta al 33% de los pacientes, este valor puede variar mucho. Comprender bien este fenómeno evita tratamientos innecesarios o excesivos.
- Cuanto más invasivo sea el procedimiento, mayor será el efecto placebo.
- Cuanto mayor sea la expectativa del paciente, mayor será el efecto.
- El efecto placebo tiende a ser de corta duración.
- Suele ser poco reproducible en tratamientos repetidos.
Aplicar varios bloqueos espaciados en el tiempo (por ejemplo, semanales) ayuda a distinguir el efecto real del placebo. El alivio sostenido más allá del efecto farmacológico sugiere una respuesta refleja o neuromuscular favorable. Algunos pacientes no manifiestan cambios por razones emocionales, ganancia secundaria o miedo a perder el tratamiento.
8. Otros tipos de bloqueos simpáticos
La prueba con fentolamina (bloqueador alfa-adrenérgico por vía IV) se ha usado como prueba diagnóstica, aunque con alta tasa de falsos negativos (hasta 43%) y gran complejidad técnica y costo.
La anestesia epidural es menos específica para bloquear el simpático, pero aún se utiliza en algunos contextos con catéteres de infusión prolongada. Puede causar debilidad temporal, riesgo de infección y requiere hospitalización breve (2-5 días) para ajustar la dosis.
Los catéteres simpáticos lumbares ofrecen mayor especificidad que los epidurales, pero también se desplazan fácilmente durante el ejercicio. El uso se individualiza según cada caso.
Otra técnica es la inyección intravenosa de bloqueadores simpáticos (como guanetidina o clonidina) con torniquete para limitar su difusión. No genera sensación de calor, y no hay evidencia clara de su superioridad frente al bloqueo simpático convencional.
9. Estimulación a nivel de la columna vertebral
Este método se utiliza para el control del dolor crónico e intratable. La estimulación de la médula espinal (EME o ECD) emplea impulsos eléctricos de baja intensidad que estimulan fibras nerviosas en la columna dorsal. Se cree que estos impulsos detienen el dolor antes de llegar al cerebro, reemplazando la sensación de dolor por una parestesia (cosquilleo).
La ECD puede mejorar también el flujo sanguíneo en la extremidad afectada, al bloquear el sistema simpático.
Antes de implantar un electrodo de forma permanente, debe probarse con uno temporal. La ECD es un procedimiento invasivo y costoso, por lo que se requiere evaluación psicológica previa. Aunque raras, existen complicaciones posibles como infecciones en la columna o parálisis.
La posibilidad de introducir el electrodo a través de una aguja ha reducido el riesgo y facilita la prueba temporal. Sin embargo, la DSR/SRDC es impredecible y el dolor puede cambiar de localización, lo cual complica la focalización de la ECD. En muchos casos se requiere abarcar una zona mayor que la afectada inicialmente.
Este tratamiento se reserva para pacientes con incapacidad severa. Un estudio controlado reciente demuestra que, con buena selección del paciente y estimulación adecuada, puede ser seguro, eficaz en la reducción del dolor y beneficioso para la calidad de vida.
Sistemas de batería externa vs interna: la decisión depende del patrón de dolor, la evolución de la DSR y las características técnicas de cada sistema. Médico y paciente deben revisar cuidadosamente estas diferencias.
10. Bomba de Morfina
La inyección de morfina en el espacio intratecal (líquido cefalorraquídeo) produce un bloqueo selectivo de la médula espinal, minimizando los efectos secundarios típicos de la vía oral (como la sedación).
Esto dio paso a la opción de implantar bombas de morfina en pacientes con dolor crónico no oncológico. No obstante, tras dos décadas de uso, no hay evidencia de que supere a largo plazo la administración oral en pacientes con DSR/SRDC.
Muchas personas que llevan la bomba continúan requiriendo tratamiento oral, y sufren efectos similares: tolerancia, náuseas, estreñimiento, aumento de peso, disminución de la libido, edemas y sudoración excesiva. Además, los problemas técnicos del dispositivo (mal funcionamiento o desplazamiento) pueden generar complicaciones importantes.
Un estudio reciente sugiere que la infusión espinal de baclofén mediante bomba puede ser útil para tratar la distonía (calambre muscular severo) en pacientes con DSR avanzada, si se seleccionan cuidadosamente los casos.