Pie zambo

El pie zambo idiopático es un defecto congénito relativamente frecuente (1 de cada 1.000 nacimientos) que consiste en tres deformidades, a saber:

• un retropié rígido en equinovaro con
• medio y antepié supinado y
• antepié adducto

Estas tres deformidades provocan una inversión del pie. La silueta es inconfundible, apareciendo el pie acortado en su borde medial y alargado en el lateral.

Etiología

Aunque las causas de esta deformidad han sido estudiadas y debatidas durante años, no se han encontrado conclusiones definitivas. La etiología es multifactorial, siendo la afectación de los niños el doble en frecuencia que las niñas. Por otro lado suelen ser niños normales.

El pie zambo puede ocurrir como parte integrante de un síndrome complejo, como el enanismo distrófico o el síndrome de Freeman-Sheldon. La artrogriposis, el síndrome de las bridas amnióticas y el mielomeningocele se asocian muy frecuentemente al pie zambo.

El pie zambo idiopático sigue un patrón de herencia multifactorial. Cuando un niño presenta un pie de este tipo, existe una probabilidad del 2 al 6 % de que el siguiente descendiente se vea afectado. Si el padre también tiene un pie zambo, existe una probabilidad del 25 % de que siguiente miembro de la familia tenga la enfermedad. 

Este trastorno es bilateral en el 30% de los casos

Se han descrito diversas alteraciones en la vascularización, musculatura, ligamentos, hueso y neurogénicas , pero en ningún caso hay estudios concluyentes.

Anatomía patológica

• El astrágalo de un niño con pie zambo es más pequeño de lo normal, el cuerpo del astrágalo está rotado externamente 14° en la mortaja del tobillo, con 45° de rotación interna del cuello y la cabeza del mismo. En un pie normal el cuerpo está rotado internamente 5° y el cuello otros 25°, también internamente.
• El calcáneo, también es más pequeño de lo normal. En un pie normal está rotado externamente 5º, pero en un pie zambo está rotado internamente 22° . El calcáneo está colocado en equino, varo y rotación interna. La posición anómala de las cari1las articulares anterior y medial forma una V sobre la que descansa la cabeza del astrágalo. La carilla medial del calcáneo adopta una disposición vertical debido a la rotación interna del calcáneo sobre el astrágalo. Otros autores han insistido en la anormal rotación interna del calcáneo, por lo que la cara posterolateral de este hueso rota hacia el peroné).
• El cuboides puede estar en aducción sobre el calcáneo.
• El escafoides y el cuboides están subluxados medialmente
• Las vainas del flexor común de los dedos y del flexor largo del primer dedo pueden estar adheridas entre sí en el nudo de Henry.
• Atrofia de la musculatura peroneal combinada con una contractura del tendón de Aquiles, del tibial posterior y de los tendones de los flexores largos de los dedos.
• Además hay contracturas de las articulaciones del tobillo, subastragalina, astrágalo-escafoidea y calcáneo-cuboidea, así como contracturas de muchos de los ligamentos del pie.
• Ninguno de los huesos del medio y del retropié tienen una forma completamente normal, habiéndose obtenido una representación tridimensional de la relación entre los distintos huesos a través de computadoras.
   

Exploración clínica

El aspecto clínico del pie es un reflejo de la anatomía patológica.

• La pantorrilla y el pie son más pequeños que los de la extremidad contralateral.
• El antepié está en aducción y supinación.
• El espacio normal entre el escafoides y el maléolo tibial no se puede palpar, y destaca la presencia de un pliegue medial profundo.
• Da la impresión de que el arco longitudinal está en cavo.
• El retropié está en equino y en varo.
  Sin embargo, el eje intermaleolar habitualmente es normal (no hay torsión tibial interna).
  Explorar al niño buscando posibles síndromes asociados
• Mas importante que la deformidad es la reductibilidad de la deformidad.

Estudio radiográfico

El pie del recién nacido no se parece al del adulto. En el niño solo se ven los núcleos de osificación del calcáneo, astrágalo, cuboides y la diáfisis de los metatarsianos. En el primer año aparece la 1ª cuña, en el segundo año el núcleo del escafoides y en el 2º y 3º años se completa el escafoides y aparecen la 2ª y 3ª cuñas.

Radiografía lateral: en el pie normal, la línea que pasa por el núcleo del astrágalo y que sigue el eje astrágalo primer metatarsiano se cruza con la que pasa por el calcáneo y forma un ángulo de 30-40°.

Al colocar el pie en dorsiflexión el ángulo aumenta y en equinismo disminuye. En el pie zambo se forma un ángulo muy obtuso y tienden a hacerse casi paralelas.

Radiografías dorso plantares: el eje que pasa por el núcleo de osificación del astrágalo y primer metatarsiano se cruza con el calcáneo y cuarto y quinto metatarsiano formando un ángulo que en el pie zambo se cierra casi desapareciendo y superponiéndose a los ejes. Estos ángulos no sirven para valorar si el pie se ha curado o no.

Hay una deformidad yatrogénica que aparece al pretender corregir el equino del retropié sin corregir el equino delante pie; es el pie en balancín o en mecedora.

Tratamiento
 

Con el tratamiento se pretende:

1. Reducir concéntricamente la luxación o subluxación astrágalo-calcáneo-escafoidea.
2. Mantener dicha reducción.
   Restaurar la alineación articular normal del tarso y el tobillo.
3. Establecer un equilibrio muscular entre los músculos eversores e inversores y entre los flexores plantares y dorsiflexores del pie.
4. Lograr que el niño tenga un pie móvil y que

Los padres deben estar informados que en la mayoría de los casos, el pie zambo grave, nunca se corregirá hasta ser normal. siempre habrá un cierto grado de atrofia de la pantorrilla y el pie será de menor tamaño que el contralateral, incluso pueden haber disimetrías de las extremidades inferiores..

Normalmente el tratamiento del pie zambo comienza con un programa de manipulación y yesos seriados, que son más efectivos cuanto antes se empiece. Las primeras 3 semanas de vida constituyen el periodo más adecuado, porque los tejidos ligamentoso del neonato son muy laxos, por la influencia de las hormonas sexuales de su madre. Con estás ejercicios se consigue elongar las estructuras capsulares.

Las manipulaciones serán suaves y repetitivas, y se realizan llevando el pie en posición contraria a la deformidad y en el siguiente orden:

• adducción-abducción
• supinación-pronación
• equino-dorsiflexión

Se realizan de la siguiente manera: con una mano mantenemos al retropié en equino y con la otra actuando en el antepié y mediopié corregimos el aductus y la supinación; después se realizan movimientos de dorsiflexión para corregir el equino.

La mayoría de cirujanos separan la corrección por yesos en dos estadios, comenzando con una remodelación del adducto del antepié y del varo del talón, con una presión mantenida sobre el borde medial del antepié, asociando una contrapresión sobre la articulación calcaneocuboidea. Una vez que se ha corregido la aducción del antepié, se aplica una flexión dorsal progresiva al pie. Se debe procurar no aplicar la fuerza de dorsiflexión sobre la región distal del pie, que puede provocar una elevación excesiva de los metatarsianos, que puede  provocar una deformidad del mediopié (pie en mecedora). Las radiografías laterales ayudan a valorar la calidad de la corrección en el yeso.

El porcentaje de éxitos del tratamiento no quirúrgico depende de la gravedad inicial de la deformidad, del sexo del paciente y de si la afectación es uni o bilateral. Un pie zambo leve unilateral en un niño es más fácil de corregir con manipulación y yesos seriados. El pie zambo en niños y niñas con afectación bilateral es más resistente al tratamiento no quirúrgico y en muchos casos se debe realizar una corrección quirúrgica.

Aunque no existe una clara documentación acerca del éxito a largo plazo del tratamiento no quirúrgico, éste se considera satisfactorio entre el 20 y 40% de casos.

La mayoría de autores coinciden en que si no se logra una corrección satisfactoria entre los tres y seis meses o la deformidad ha progresado, debe indicarse la corrección quirúrgica. El mejor momento para llevar a cabo la intervención varía de unos casos a otros, y las recomendaciones oscilan entre los 2 y 12 meses de edad, un pie de 8 cm o un niño de unos 5-6 kg. 

Tratamiento quirúrgico

El tratamiento quirúrgico específico del pie zambo todavía presenta controversias. No todos los pies zambos requieren la misma técnica quirúrgica. Algunos investigadores sugieren que la articulación subastragalina es la responsable de las alteraciones, mientras que otros creen que la posición del astrágalo en la articulación del tobillo es muy crítica y que la articulación subtalar no requiere tratamiento. Sin embargo, la mayoría de los autores reconocen que la subluxación astragaloescafoidea es el componente de mayor importancia.

La decisión del método operatorio adecuado depende de:

• La edad del paciente.
• El grado de rigidez.
• Las deformidades presentes.
• La cantidad de corrección conseguida en el tratamiento previo.

Hay tres tipos de intervenciones para el tratamiento del pie equinovaro. Se aplica una u otra o una combinación de ellas en función de los cuatro parámetros anteriores.

• Sobre las partes blandas (tres meses).
• Sobre las partes blandas junto con trasferencias tendinosas (6-12 meses).
• Sobre las partes óseas (tres años)
  • Osteotomía de el calcáneo.
  • Artrodesis calcáneo-cuboidea.
  • Triple artrodesis.
     

Como ha sugerido Goldner la liberación del pie zambo debería seguir un abordaje en cuatro cuadrantes: plantar, medial, posterior y lateral, modificándose la extensión de la liberación de acuerdo a la gravedad de la deformidad. El cuadrante plantar incluye:

• la fascia plantar,
• los tendones cortos de los dedos y
• los ligamentos cortos y largos de la planta del pie.

El cuadrante medial incluye:

• la liberación subastragalina y astrágalo-escafoidea,
• alargamiento del tendón del tibial posterior (a menudo debe alargarse también el flexor largo del primer dedo y el flexor común de los dedos) y
• la resección del origen del abductor del primer dedo.
• Rara vez es necesario cortar el ligamento interóseo de las articulaciones subastragalinas. El alargamiento del ligamento deltoideo puede mejorar la movilidad del tobillo, pero debe ser efectuado únicamente por aquellos cirujanos expertos en esta técnica. Esta cirugía está contraindicada cuando se ha efectuado una liberación extensa de la región subastragalina.

El cuadrante posterior implica:

• una capsulotomía subastragalina y del tobillo, debiendo ponerse especial atención en la liberación de los ligamentos peroneoastragalino posterior y peroneo calcáneo.

El cuadrante lateral incluye:

• la capsulotomía calcáneo-cuboidea,
• completar la liberación astrágalo-escafoidea y subastragalina y con frecuencia
• la sección de la vaina de los tendones peroneos.

La técnica debería soportarse, en una liberación posteromedial, con especial atención a la región posterolateral del tobillo. Pueden existir casos límites en los que la liberación posterior o posterolateral es lo único que se necesita realizar. El procedimiento quirúrgico siempre debe incluir el aislamiento y la disección del paquete neurovascular, con una liberación del músculo abductor hallucis. Los tendones de Aquiles y tibial posterior se alargan en Z,  . El tendón del flexor común de los dedos y el tendón del flexor del primer dedo pueden en ocasiones requerir alargamiento. Las estructuras ligamentosas posteriores se liberarán siempre, incluyendo las articulaciones tibioastragalina y peroneoastragalina y los ligamentos astragalocalcáneos, así como una parte de la articulación subastragalina.

Dependiendo de la deformidad se extenderá la liberación a la articulación subastragalina, ya sea en su cara medial o lateral. Con el objetivo de corregir las deformidades rotacionales del calcáneo, la liberación completa lateral, y en ocasiones circunferencial, de la articulación subastragalina es importante. En los pies con una deformidad severa, la corrección satisfactoria requiere la liberación de la articulación calcaneocuboidea y el aspecto lateral de la articulación astragaloescafoidea. La liberación medial, dorsal y plantar de la articulación astragaloescafoidea se realiza en todos los casos como parte del tiempo medial. Las diferentes técnicas quirúrgicas deben de preservar el ligamento astragalocalcáneo o interóseo intacto; sin embargo, la liberación completa de la articulación subastragalina descrita por Simons sacrifica este ligamento, obteniendo una corrección completa. Se recomienda el uso de una aguja de Kirschner para estabilizar la articulación astragaloescafoidea y mantener el alineamiento del pie. En ocasiones puede usarse una aguja astragalocalcánea de igual forma. Con este procedimiento quirúrgico se debe conseguir el alineamiento radiológico del primer radio con el astrágalo en radiografías anteroposteriores y laterales, así como el alineamiento del quinto radio con el calcáneo. El enfermo puede tratarse inicialmente con una férula y posteriormente inmovilizarse con un yeso después de que el cuadro inflamatorio inicial haya desaparecido. Con el objetivo de mantener la movilidad y de incrementar la función muscular se han recomendado algunas ortesis, aunque la mayoría de los cirujanos todavía prefieren la inmovilización entre dos y cuatro meses en el yeso después de la liberación.

Si los músculos del compartimento anterior están ausentes o si el tibial anterior o músculos peroneos son débiles, se recomienda la utilización de una ortesis incluyendo el tobillo de forma prolongada para evitar las recidivas.

Para mantener el pie reducido con mayor seguridad se coloca una aguja a través de la articulación astrágalo-escafoidea e incluso muchos cirujanos incluyen las articulaciones entre la tibia, el astrágalo y el calcáneo. El yeso hay que mantenerlo durante 12 semanas tras la intervención, retirando las agujas al cabo de seis semanas. En la actualidad se utilizan poco las férulas nocturnas o los zapatos especiales.